lunes, 9 de junio de 2014

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

La LMA es un tumor de progenitores hematopoyéticos causado por mutaciones genéticas oncogénicas adquiridas que impiden la diferenciación y provocan la acumulación de blastos mieloides inmaduros en la medula ósea. Es uno de los tipos de leucemia más comunes entre los adultos y es un tipo de cáncer raro en personas de menos de 40 años, afectando mas a hombres que mujeres. Se asocia a ciertas complicaciones como son: anemia, trombocitopenia y neutropenia.

Las células neoplásicas pasan a la circulación y aparece una marcada leucocitosis.



Tanto en las leucemias agudas como crónicas la médula ósea es muy hipercelular, con incremento de blastos mieloides.


Clasificación
existen 4 categorías según la OMS, a saber:
-LMA con aberraciones genéticas concretas: varían con pronóstico favorable, intermedio o malo, según la alteración genética que se trate.
-LMA con características tipo SMD (síndrome mielodisplásico): poseen un pronóstico malo
-LMA relacionada al tratamiento: cuyo pronóstico es muy malo.
-LMA sin otra especificación: por lo general el pronóstico es intermedio.


Morfología
El diagnostico de esta enfermedad se basa en al menos un 20% de blastos mieloides en la medula osea y en la sangre periférica. Los mieloblastos poseen cromatina nuclear delicada, entre 2 y 4 nucléolos y un citoplasma mas voluminoso que los linfoblastos. Los gránulos de Auer, granulos azurófilos distintivos, son típicos del subtipo de LMA con t(15;17) (leucemia promielocítica aguda).
Los monoblastos tienen nucleos plegados o lobulados y carecen de cuerpos de Auer. En algunas LMA, los blastos poseen diferenciación a megacariocitos, y mas raramente poseen diferenciación eritroide.
En el 50% de los casos los blastos en sangre son menores a 10mil por mm3, y en ocasiones están totalmente ausentes en la sangre, constituyendo una leucemia aleucémica, por lo que el estudio de medula osea es esencial en pacientes pancitopénicos. 

A- leucemia promielocítica aguda, se ven promielocitos neoplásicos con gránulos azurófilos anormalmente numerosos y groseros. B- LMC con diferenciación monocítica, se ve un monoblasto y cinco promonocitos con membrana nuclear plegada.



Frotis de sangre periférica con mieloblastos grandes e inmaduros con núcleos que tienen cromatina fina y nucléolos múltiples. Se observa un rasgo distintivo, los "bastones de Auer" (triángulo) con gránulos azurófilos cristalizados.


Patogenia
Muchas de las aberraciones genéticas alteran genes que codifican los factores de transcripción para la diferenciación mieloide principal. Ejemplo: t(8;21) e inv (16) alteran los genes que codifican para dos polipéptidos que actúan como factores de transcripción para la hematopoyesis normal, estos genes quiméricos bloquean la maduración de las células mieloides.


Características clínicas

Principalmente: anemia, neutropenia y trombocitopenia. Los pacientes presentan fiebre, cansancio y hemorragias mucosas y cutáneas espontáneas. Los pacientes suelen presentar petequias y equimosis cutáneas, predisposición a hemorragias serosas, viscerales y mucosas (encías y aparato urinario). La LMA se presenta a veces como una masa lozalizada en partes blandas (mieloblastoma o sarcoma granulocítico), que sin tratamiento, progresan inevitablemente a LMA florida. Los pacientes presentan alto riesgo de infecciones por microorganismo oportunistas, principalmente en la cavidad oral, piel, pulmones, riñones, vejiga y colon.

1 comentario: