Esta
patología se caracteriza por una dilatación anormal y permanente de los
bronquios y bronquíolos como consecuencia de la destrucción del parénquima pulmonar
(tejido muscular y elástico) que se vincula a una infección necrosante crónica.
Imagen esquemativa de los cambios morfológicos del epitelio bronquial en las bronquiectasias. A la izquierda, un bronquio normal; a la derecha bronquiectasias.
Otra imagen esquemativa donde se evidencia el aumento de secreciones mucosas y la alteracion funcional de los cilios, características de la bronquiectasias.
Etiología y patogenia
Vista macroscópica de bronquiectasias, se observan brionquios dilatados, con pérdida de tejido muscular y elástico y contenido mucopurulento. El área afectada posee superficie irregular.
Otra vista macroscópica de bronquiectasias, se observan los bronquios dilatados en la porción media inferior de la imagen.
Radiografía de tórax, vista de frente. A la izquierda los pulmones se encuentran sanos, a la derecha el paciente presenta bronquiectasias saculares en el lóbulo inferior derecho.
En las bronquiectasias vinculadas a la fibrosis quística, un defecto en
el transporte iónico altera la secreción mucociliar y produce acumulación de
secreciones que culminan por obstruir un bronquio, llevando posteriormente a la
dilatación de éste. Todo esto hace más propensas las infecciones bacterianas,
las cuales terminan produciendo lesión de la pared, con destrucción de tejido
muscular y elástico de sostén.
Vista microscópica de fibrosis quística en las fases iniciales, se observan bronquios dilatados con contenido mucoso.
Otra
enfermedad, la discinesia ciliar
primaria, un síndrome autosómico recesivo, se caracteriza por alteración
ciliar con retención de las secreciones e infecciones recidivantes que culminan
en bronquiectasias.
En la
aspergilosis broncopulmonar alérgica, trastorno producido por reacciones de
hipersensibilidad ante el hongo Aspergillus fumigatus, hay aumento de las
concentraciones de IgE séricas, anticuerpos contra Aspergillus, intensa
inflamación de vías aéreas con formación de tapones de moco, con el peligro de
terminar desarrollándose bronquiectasias y fibrosis pulmonar.
Vista microscópica de bronquiectasias, las vías aéreas estan dilatadas y llenas de exudado inflamatorio denso. Focalmente hay ulceración epitelial y reemplazamiento ocasional de epitelio escamoso metaplásico.
En el caso
mas habitual de bronquiectasias, el cultivo de muestras da positivo para:
estafilococos, estreptococos, neumococos, microorganismos intestinales,
bacterias anaerobias y microaerófilos y (sobre todo en niños) Haemophilus
Influenzae y Pseudomonas Aeruginosa.
Morfología
Generalmente
presentan distribución bilateral de los lóbulos inferiores y es mas acusada en
bronquios distales y bronquíolos. También puede darse en un área bien
delimitada del pulmón, como sucede ante tumores o aspiración de cuerpos
extraños.
En el
pulmón normal, no es posible la disección macroscópica de los bronquíolos hasta
un punto situado 2-3cm respecto de la pleura. En la bronquiectasias, las vías
aéreas se encuentran dilatadas, hasta cuatro veces su tamaño normal, y es
posible el seguimiento de los bronquíolos hasta casi la superficie
pleural. Los bronquios dilatados tienen
el aspecto de quistes llenos de secreciones mucupurulentas.
Según el
estadío de la enfermedad, se presentan distintos datos histológicos; en la
enfermedad activamente desarrollada hay abundante exudado inflamatorio dentro
de las paredes, también hay descamación del espitelio y amplias zonas con
úlceras necrosantes. Puede haber seudoestratificación de las células
cilíndricas o metaplasia escamosa. Cuando la necrosis destruye por completo las
paredes da lugar a un absceso pulmonar.
En estadíos
mas crónicos hay fibrosis de las paredes y en zonas peribronqiolares, lo que
termina en distintos grados de oclusión de la luz.
Vista microscópica, en la zona central inferior se observa un bronquíolo dilatado, cuya pared es irregular por presentar inflamación necrosante y destrucción tisular.
Clínica
Los
pacientes presentan tos intensa, expectoración fétida, disnea y hemoptisis
esporádica. Los síntomas por lo general son esporádicos, desencadenados por la
entrada de nuevos patógenos o rinofaringitis.
hola yo he sido diagnosticada con bronquiectasia ademas de tener dextrocardia estoy tomando por largo tiempo antibioticos me podrias decir si tiene cura o solo tratamiento y que puedo hacer para tener mejor calidad de vida tengo 48 años
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