BRONQUIECTASIAS

Esta patología se caracteriza por una dilatación anormal y permanente de los bronquios y bronquíolos como consecuencia de la destrucción del parénquima pulmonar (tejido muscular y elástico) que se vincula a una infección necrosante crónica.

Imagen esquemativa de los cambios morfológicos del epitelio bronquial en las bronquiectasias. A la izquierda, un bronquio normal; a la derecha bronquiectasias.

Otra imagen esquemativa donde se evidencia el aumento de secreciones mucosas y la alteracion funcional de los cilios, características de la bronquiectasias.

Etiología y patogenia

Obstrucción e infección, cualquiera que aparezca primero, son las dos características del desarrollo de esta afección. Si se produce una obstrucción del árbol bronquial, los mecanismos normales de limpieza se ven alterados y hay acumulación de secreciones en la zona distal a la obstrucción, y también hay inflamación. O puede suceder que primero se presente una infección intensa, lo que produce inflamación, necrosis, fibrosis y a la larga, dilatación de vías respiratorias

Vista macroscópica de bronquiectasias, se observan brionquios dilatados, con pérdida de tejido muscular y elástico y contenido mucopurulento. El área afectada posee superficie irregular.

Otra vista macroscópica de bronquiectasias, se observan los bronquios dilatados en la porción media inferior de la imagen. 

Radiografía de tórax, vista de frente. A la izquierda los pulmones se encuentran sanos, a la derecha el paciente presenta bronquiectasias saculares en el lóbulo inferior derecho.

En las bronquiectasias vinculadas a la fibrosis quística, un defecto en el transporte iónico altera la secreción mucociliar y produce acumulación de secreciones que culminan por obstruir un bronquio, llevando posteriormente a la dilatación de éste. Todo esto hace más propensas las infecciones bacterianas, las cuales terminan produciendo lesión de la pared, con destrucción de tejido muscular y elástico de sostén.

Vista microscópica de fibrosis quística en las fases iniciales, se observan bronquios dilatados con contenido mucoso.

Otra enfermedad, la discinesia ciliar primaria, un síndrome autosómico recesivo, se caracteriza por alteración ciliar con retención de las secreciones e infecciones recidivantes que culminan en bronquiectasias.

En la aspergilosis broncopulmonar alérgica, trastorno producido por reacciones de hipersensibilidad ante el hongo Aspergillus fumigatus, hay aumento de las concentraciones de IgE séricas, anticuerpos contra Aspergillus, intensa inflamación de vías aéreas con formación de tapones de moco, con el peligro de terminar desarrollándose bronquiectasias y fibrosis pulmonar.

Vista microscópica de bronquiectasias, las vías aéreas estan dilatadas y llenas de exudado inflamatorio denso. Focalmente hay ulceración epitelial y reemplazamiento ocasional de epitelio escamoso metaplásico.

En el caso mas habitual de bronquiectasias, el cultivo de muestras da positivo para: estafilococos, estreptococos, neumococos, microorganismos intestinales, bacterias anaerobias y microaerófilos y (sobre todo en niños) Haemophilus Influenzae y Pseudomonas Aeruginosa.

Morfología

Generalmente presentan distribución bilateral de los lóbulos inferiores y es mas acusada en bronquios distales y bronquíolos. También puede darse en un área bien delimitada del pulmón, como sucede ante tumores o aspiración de cuerpos extraños.

En el pulmón normal, no es posible la disección macroscópica de los bronquíolos hasta un punto situado 2-3cm respecto de la pleura. En la bronquiectasias, las vías aéreas se encuentran dilatadas, hasta cuatro veces su tamaño normal, y es posible el seguimiento de los bronquíolos hasta casi la superficie pleural.  Los bronquios dilatados tienen el aspecto de quistes llenos de secreciones mucupurulentas.

Según el estadío de la enfermedad, se presentan distintos datos histológicos; en la enfermedad activamente desarrollada hay abundante exudado inflamatorio dentro de las paredes, también hay descamación del espitelio y amplias zonas con úlceras necrosantes. Puede haber seudoestratificación de las células cilíndricas o metaplasia escamosa. Cuando la necrosis destruye por completo las paredes da lugar a un absceso pulmonar.

En estadíos mas crónicos hay fibrosis de las paredes y en zonas peribronqiolares, lo que termina en distintos grados de oclusión de la luz.

Vista microscópica, en la zona central inferior se observa un bronquíolo dilatado, cuya pared es irregular por presentar inflamación necrosante y destrucción tisular.

Clínica 

Los pacientes presentan tos intensa, expectoración fétida, disnea y hemoptisis esporádica. Los síntomas por lo general son esporádicos, desencadenados por la entrada de nuevos patógenos o rinofaringitis. 

HIPERTROFIA CARDÍACA: UN CAMINO HACIA LA INSUFICIENCIA

La hipertrofia es el aumento del tamaño de las células que termina en un aumento del tamaño y peso del órgano en cuestión. No hay células nuevas, sino células más grandes. En el caso del musculo cardíaco, ante un aumento de las exigencias funcionales (sea por sobrecarga de presión o de volumen) el corazón únicamente puede responder con una hipertrofia como mecanismo adaptativo para aumentar su masa, esto se debe a que los miocitos son incapaces de dividirse, y por lo tanto, no pueden realizar hiperplasia.

Vista microscópica de hipertrofia cardíaca, se observan miocitos más grandes con núcleos mas prominentes, alrededor se observan miocitos normales.

Vista macroscópica de dos ventrículos izquierdos hipertrofiados por hipertensión arterial, se observa además la dilatación del ventrículo derecho.

El mecanismo básico de la hipertrofia es el aumento de la síntesis de proteínas y como consecuencia, aumentan los miofilamentos, hay mayor número de mitocondrias y núcleos mas grandes; el estímulo más habitual para que esto ocurra es el aumento de esfuerzo. Como todo mecanismo adaptativo, puede ser fisiológico (como en el caso de los deportistas) o patológico.

Cuando la causa es un sobrecarga de presión, como ocurre en la HTA o la estenosis aórtica, hay un agrandamiento concéntrico del espesor de la pared, los nuevos sarcómeros se incorporan de forma paralela a las fibras preexistentes.

Vista macroscópica de hipertrofia cardíaca concéntrica del ventrículo izquierdo, con aumento del espesor de la pared, también se ve un aumento de tejido fibroso y menor densidad capilar.

Radiografía de cardiomegalia, con extensión prominente del corazón hacia la izquierda, como consecuencia de la hipertrofia cardíaca.

En cambio, cuando la causa es una sobrecarga de volumen, el ventrículo se dilata, ya que los nuevos sarcómeros se colocan en serie respecto al eje mayor de las células, por lo tanto el grosor de la pared puede ser mayor, normal o menor. Dado esto, el peso del corazón es el mejor índice para pensar en una hipertrofia, y no el ancho de su pared.

Vista macroscópica, en el centro un corazón normal, a su izquierda un ventrículo izquierdo con hipertrofia por sobrecarga de presión (aumento significativo de la pared), y a la derecha un ventrículo izquierdo dilatado por hipertrofia (con aumento del peso pero sin aumento del espesor de la pared).

Hasta acá, el mecanismo descripto es una respuesta adaptativa del corazón ante un aumento en la demanda funcional, el problema sobreviene cuando el estímulo inicial persiste y el mecanismo pasa de ser fisiológico a patológico. El aumento del tamaño de los miocitos no se acompaña de un aumento proporcional  de capilares para nutrirse, sobre todo cuando existe hipertrofia por sobrecarga de presión. Lo que ocurre, en el plano funcional, es un aumento de las necesidades metabólicos como consecuencia del aumento en la tensión, en la frecuencia cardíaca y la contractilidad. Todo esto lleva al corazón a ser propicio de una futura descompensación que puede evolucionar a una insuficiencia cardíaca, afección en la cual el corazón es incapaz de bombear la sangre a una velocidad suficiente para satisfacer las demandas metabólicas de los tejidos.

Los mecanismos responsables de la progresión de un corazón hipertrofiado a un corazón insuficiente son:

-metabolismo anormal de los miocitos

-alteraciones del manejo intracelular del calcio

-apoptosis de miocitos

-reprogramación genética (hay un cambio en la expresión hacia genes embrionarios y fetales de la cadena pesada de la beta-miosina)

VASCULOPATÍA HIPERTENSIVA

Introducción

La tensión arterial es la tensión que ejerce el paso de la sangre sobre las paredes de los vasos sanguíneos, sus valores son considerados normales cuando la presión sistólica no supera los 120 mmHg y la presión diastólica no supera los 80 mmHg. A partir de dichos valores, comienzan los valores de hipertensión desde un nivel considerado normal alto, leve, moderado, hasta llegar a valores graves y fulminantes para el sistema cardiovascular.

Epidemiología

El 25% de la población general es hipertensa. En un 95% se considera a la HTA como un trastorno multifactorial, debido a factores genéticos, ambientales y psicosociales (como estrés), siendo considerada esta forma como “hipertensión primaria o esencial” al prescindirse de una única causa. Sólo el 5% debe su origen a una enfermedad renal o suprarrenal subyacente, un estrechamiento de la arteria renal, etc, siendo esta forma llamada “hipertensión secundaria”. La mitad de los hipertensos aproximadamente fallece por cardiopatía isquémica o por insuficiencia cardíaca congestiva.

Patología vascular de la hipertensión

Este trastorno no solo acelera la aterogenia sino que también produce cambios degenerativos en arterias grandes y medianas, pudiendo dar lugar a una diseccion de la aorta o una hemorragia cerebrovascular. 

à Morfología: la HTA se relaciona a dos vasculopatías:

Arterioloesclerosis hialina: las arteriolas presentan un engrosamiento hialino de sus paredes, color rosa homogéneo, con un estrechamiento concomitante de la luz del vaso. Esto se debe a la lesión de las células endoteliales que liberan sus proteínas intracelulares y comienzan a depositarse, y al aumento de la síntesis de matriz extracelular por parte de las células musculares lisas como consecuencia de la sobrecarga hemodinámica prolongada. Dicha patología sucede también en la diabetes, cuya etiología se debe a la hiperglucemia como factor de daño del endotelio vascular. Afecta significativamente a los vasos renales, nefroesclerosis, en la HTA crónica, lo que da lugar a estrechamientos arteriolares con una perfusión cada vez peor del riñon y como consecuencia se generan cicatricen glomerulares.

Vista microscópica de nefroesclerosis (benigna) donde se observan los depósitos hialinos en arterias y arteriolas renales, con estrechez de la luz, provocando atrofia renal con consecuente fibrosis, glomérulos hialinizados y disfuncionales.

En esta vista microscópica se observan glomérulos con hialinizacion parcial, consecuencia de la hipertension arterial crónica, y glomérulos totalmente hialinizados.

Se observan dos ejemplos de arterioloesclerosis hialina con sus capas vasculares engrosadas con material amorfo homogéneo y rosado y un estrechamiento de la luz. 

Arterioloesclerosis hiperplásica: aparece en la llamada “hipertensión grave o maligna”, los vasos presentan las paredes engrosadas por depósitos de láminas concéntricas, como “capas de cebolla”, y un estrechamiento de la luz, hay engrosamiento de las membranas basales y también depósitos fibrinoides y necrosis de las paredes vasculares (arteriolitis necrosante) afectando principalmente al riñón.

Vista microscópica de la arterioloesclerosis hiperplásica con su aspecto de "capas de cebolla", comúnmente asociada a la hipertensión arterial maligna, con presión diastolica superior a 120mmHg.

En esta vista microscópica se puede observar también arterioloesclerosis hiperplásica en una arteriola renal, pero con una de sus complicaciones mas frecuentes: necrosis fibrinoide.